Синдромът на Бругада е наследствено нарушение в електрическата активност на сърцето. Върху електрокардиограмата (графичен запис на електрическата дейност на сърцето) то се изявява с характерен образ, а при ехокардиография и други образни изследвания обикновено не се открива увреждане на сърдечния мускул или клапите. Въпреки това синдромът крие риск от животозастрашаващи аритмии и от внезапен сърдечен арест.

Синдромът на Бругада е сред важните причини за внезапен сърдечен арест в млада и средна възраст, когато не се открива друго заболяване на сърцето. Описан е сравнително наскоро, през 1992 година, и все още често остава неразпознат. Проявява се предимно при мъже, най-често между двадесетата и четиридесетата година, като при тях по-често се стига до припадък, опасна камерна аритмия или сърдечен арест, пише здравният сайт puls.bg.

Защо синдромът на Бругада засяга предимно мъжете?

Синдромът се проявява много по-често при мъже, а една от причините се търси във влиянието на половите хормони върху йонните канали в кардиомиоцитите (клетките на сърдечния мускул). Тестостеронът може да усили излизането на калиеви йони от клетките и да промени навлизането на калциеви йони в тях. Така се променя протичането на електрическия импулс в дясната камера.

В основата на тези промени стои нарушено равновесие между движението на йони през клетъчната мембрана, което изгражда електрическия импулс и позволява на клетката да се възстанови след него. Когато калиевите йони напуснат клетката прекалено рано, електрическият импулс в част от дясната камера се скъсява. Така съседни участъци на сърдечния мускул вече не провеждат импулса еднакво, което създава условия за камерно мъждене (хаотично и неефективно съкращаване на сърдечните камери) 

Клинични наблюдения сочат, че при мъже със синдром на Бругада стойностите на тестостерон понякога са по-високи в сравнение със здрави мъже на същата възраст. В отделни случаи след рязко понижаване на тестостерона изчезва и електрокардиографската промяна, типична за синдрома на Бругада.

Влиянието на тестостерона върху йонните канали вероятно допринася за по-лекото протичане на синдрома при жените. При тях типичният за синдрома на Бругада образ върху електрокардиограмата се установява значително по-рядко. По-рядко се стига и до припадък, сърдечен арест или регистрирано камерно мъждене.

Как се проявява синдромът на Бругада и кога възниква рискът от тежка аритмия?

Синдромът на Бругада може да остане без оплаквания години наред. Когато се прояви, най-често причинява внезапен необясним припадък или пристъпно сърцебиене. При част от случаите първата изява е тежка камерна аритмия или внезапен сърдечен арест, без предшестващи оплаквания.

Характерна особеност е, че тежките камерни аритмии настъпват най-често в покой или по време на сън, а не при физическо натоварване. Затова синдромът може да остане подценен. Пристъпът се появява в момент, когато не се очаква сърдечна криза.

Известни са няколко състояния, които могат да отключат тежка камерна аритмия при синдром на Бругада. Треската при инфекция е сред най-важните провокиращи фактори. Обилното хранене и употребата на алкохол също могат да повишат риска от пристъп. Затова навременното овладяване на високата температура има особено значение.

Фамилната анамнеза е важна при преценката на риска от тежка камерна аритмия или внезапен сърдечен арест. Внезапен сърдечен арест при близък роднина в млада възраст е сериозен повод за преглед при кардиолог. При мъжете този преглед е особено важен заради по-високия риск от тежко протичане.

Как се поставя диагнозата и какво предпазва от усложнения?

Диагнозата се поставя основно чрез електрокардиография. При синдрома на Бругада се търси типична промяна в частта от записа, която отразява електрическата активност на дясната камера. Тази промяна може да липсва при едно изследване и да се появи при друго. Когато съмнението остава, се провежда тест с медикамент, който временно прави типичната промяна видима върху електрокардиограмата. Тестът се извършва само под лекарско наблюдение.

При генетично изследване най-често се търси промяна в гена SCN5A. Този ген кодира белтък, който изгражда натриев канал в кардиомиоцитите и участва в провеждането на електрическия импулс. Такава мутация обаче не се открива при всеки със синдром на Бругада, защото SCN5A е само един от гените, свързани със заболяването 

Лечението се определя според риска от тежка камерна аритмия или внезапен сърдечен арест. При висок риск се обсъжда поставяне на имплантируем кардиовертер дефибрилатор. Това устройство разпознава животозастрашаваща аритмия и подава електрически импулс, който възстановява нормалния сърдечен ритъм. В отделни случаи се прилага и лечение с лекарства, например хинидин.

При синдром на Бругада са важни и мерките срещу факторите, които могат да провокират аритмия. Сред тях са навременното овладяване на високата температура, избягването на лекарства, които могат да нарушат провеждането на електрическите импулси в сърцето (някои антиаритмични лекарства, трициклични антидепресанти, отделни антипсихотици и някои местни анестетици), и ограничаването на алкохола. При мъжете тези мерки са особено важни, защото при тях рискът от припадък, камерно мъждене или внезапен сърдечен арест е по-висок.